腺样囊性癌 是一种罕见的癌症，生长缓慢，但可深入周围组织。它最常起源于主要唾液腺，例如腮腺、颌下腺或舌下腺。然而，它也可能发生在身体的其他部位，包括皮肤、肺、乳房和前列腺。

虽然腺样囊性癌生长缓慢，但它可以沿着神经和其他邻近结构广泛扩散，这使得手术完全切除变得困难。与许多其他癌症不同，它通常不会扩散至 淋巴结 除非它发生高级别转化，这种变化会使肿瘤表现得更具侵袭性。

腺样囊性癌有哪些症状？

腺样囊性癌的症状取决于肿瘤的位置和大小。

在头部和颈部，由于肿瘤在神经周围生长，症状可能包括疼痛、麻木或刺痛。

在皮肤或乳房中，肿瘤可能表现为无痛肿块或结节。

在肺部，肿瘤可能导致咳嗽、喘息或呼吸急促。

由于肿瘤生长缓慢，一些患者可能直到肿瘤变得很大时才会注意到任何症状。

腺样囊性癌的病因是什么？

医生目前尚不清楚腺样囊性癌的病因。与其他癌症不同，它与生活方式或环境因素（例如吸烟或饮食）没有密切联系。相反，这种癌症与影响细胞生长和分裂的特定基因变异有关。

常见的基因改变：

MYB-NFIB融合： 腺样囊性癌中最常见的基因变异是 聚变 MYB 和 NFIB 基因之间存在着基因突变。这种基因变化导致 MYB 基因过度活跃，从而导致细胞生长失控。

MYBL1 重排： 在没有MYB-NFIB融合的肿瘤中，一个叫做MYBL1的相关基因可能发生改变。这些变化对肿瘤生长有类似的影响。

这些基因改变被认为是腺样囊性癌发展的早期步骤，并有助于病理学家在检测肿瘤时确认诊断。

这个诊断是如何做出的？

腺样囊性癌的诊断通常是在切除肿瘤样本并在显微镜下进行检查后做出的 病理学家.

组织样本可以通过以下方式采集：

细针穿刺活检 (FNAB) 或芯针 活检，切除一小部分肿瘤

手术切除或切除整个肿瘤

然后对组织进行处理和研究，以确认诊断并评估肿瘤的行为。

腺样囊性癌在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下检查，腺样囊性癌由两种类型的肿瘤细胞组成：导管细胞和肌上皮细胞。因此，有时也称为双相肿瘤。

肿瘤细胞通常以两种模式之一生长：

管状图案：细胞形成小圆形结构，看起来像中心空心的微小管子。

筛状图案：细胞形成大簇，其中有许多称为微囊的小圆形空间，通常含有粉红色或蓝色物质。

这些生长模式在经典的腺样囊性癌中很常见，有助于病理学家做出诊断。

什么是高级转化？

高级别转化意味着肿瘤已转变为更具侵袭性的形式，更容易扩散和复发。

具有高级别转化的腺样囊性癌在显微镜下检查时通常表现出以下特征：

肿瘤细胞失去正常结构并开始以实心片状生长，而没有通常的管状或筛状模式。

这些细胞通常看起来更加异常（称为多形性）。

可能会增加 有丝分裂活动，这意味着更多的肿瘤细胞正在分裂。

的领域 坏疽可能会看到或死肿瘤组织。

高级别转化很重要，因为它显著增加了肿瘤扩散到 淋巴结、肺部或身体其他部位。如果病理报告中显示高级别转化，治疗方案可能会改变。

实质外延伸

实质外扩散是指肿瘤已扩散至唾液腺外部，进入周围组织，例如脂肪、肌肉或皮肤。此类发现仅见于起源于三大唾液腺（腮腺、下颌下腺或舌下腺）之一的肿瘤。

肿瘤是否扩散至实质外非常重要，因为它提示肿瘤更具侵袭性，可能更难完全切除。已扩散至唾液腺外的肿瘤会被划分为更高的病理分期 (pT)，这有助于医疗团队评估复发风险，并决定术后是否需要进一步治疗。

淋巴血管侵犯

淋巴管浸润是指癌细胞侵入肿瘤附近的小血管或淋巴管。血管负责将血液输送至全身，而淋巴管则负责将淋巴液输送至淋巴结。

这一发现意义重大，因为这些血管就像高速公路一样，使癌细胞能够扩散到淋巴结或身体其他部位，例如肺部。如果在显微镜下观察到淋巴血管侵犯，则提示癌细胞转移的风险更高，并可能影响后续护理或治疗的决策。

神经周围浸润

神经周围浸润是指癌细胞在神经周围或沿神经生长。这有时会引起疼痛或麻木，具体取决于受影响的神经。神经周围浸润很重要，因为它为肿瘤扩散到附近组织或更深层结构（包括骨骼或肌肉）提供了另一条途径。

如果您的病理报告中显示神经周围侵袭，您的医生可能会建议进行额外的治疗，例如放射疗法，以降低癌症复发的风险。

保证金

切缘是指手术切除肿瘤时切开的组织边缘。术后，病理学家会在显微镜下检查切缘，以确定切除组织边缘是否存在癌细胞。

阴性边缘意味着边缘没有看到癌细胞，表明肿瘤已被完全切除。

阳性边缘意味着癌细胞存在于边缘，这引起了人们对可能残留一些肿瘤的担忧。

您的报告可能还会描述肿瘤与最近切缘之间的距离，尤其是在所有切缘均为阴性的情况下。这些信息有助于医生决定是否需要进行额外的手术或放射治疗。

只有在切除或切除等手术中切除整个肿瘤后，才会评估边缘。通常不会在活检后进行评估。

淋巴结

淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。尽管罕见，但腺样囊性癌的癌细胞可以通过微小的淋巴管从肿瘤扩散到附近的淋巴结。

在手术过程中，可能会切除肿瘤附近的淋巴结（尤其是颈部区域），并送至病理学家处检查癌细胞。

淋巴结阴性意味着未发现癌细胞。

淋巴结阳性意味着在淋巴结内发现了癌细胞。

如果在淋巴结中发现癌症，您的报告可能还会描述最大的癌细胞群的大小以及它们是否已经扩散到淋巴结外层以外的周围组织，这种特征称为淋巴结外扩散。

检查淋巴结非常重要，因为它有助于确定病理淋巴结分期 (pN)，并提供有关复发或扩散风险的信息。这有助于您的医疗团队决定术后是否需要进行其他治疗，例如放疗或化疗。

病理分期

病理分期是医生用来描述肿瘤大小和扩散程度的系统。这有助于确定癌症的进展程度并指导治疗决策。病理分期通常在切除肿瘤并由病理学家检查后确定，病理学家会在显微镜下分析组织。对于腺样囊性癌，分期基于“TNM”系统，其中“T”代表原发性肿瘤的大小和范围，“N”代表淋巴结受累，“M”表示癌症是否已扩散到身体的其他部位。

肿瘤分期 (pT)

肿瘤分期描述唾液腺内肿瘤的大小以及是否已经扩散到附近的组织。

T0 意味着没有唾液腺中存在原发性肿瘤的证据。

TIS 指“原位癌”，即癌细胞仅限于其起源的地方，并且尚未侵入更深的组织。

T1 意味着肿瘤为 2 厘米或更小，并且尚未扩散到唾液腺之外。

T2 指肿瘤大于2cm但不超过4cm，仍局限于唾液腺内。

T3 意味着肿瘤大于4厘米或已经扩散到附近的软组织。

T4 描述更晚期的肿瘤。T4a 表示肿瘤已扩散至皮肤、颌骨、耳道或面神经。T4b 表示非常晚期的癌症，已扩散至颅底、附近的骨骼或主要血管。

节点阶段 (pN)

淋巴结分期表明癌症是否已经扩散至 淋巴结淋巴结是帮助身体抵抗感染的小腺体。淋巴结受累会增加癌症进一步扩散的风险。

N0 意味着没有扩散到附近的淋巴结。

N1 表示癌症已扩散至颈部同侧的单个淋巴结，大小为 3 厘米或更小。

N2 描述更广泛的淋巴结受累：

氮一：颈部同侧的单个淋巴结受到影响，最大可达 6 厘米，或淋巴结较小，且在淋巴结外有癌症迹象。

N2b：颈部同侧多个淋巴结受到影响，且最大淋巴结均不超过6厘米。

N2c：癌症已扩散至颈部两侧或对侧淋巴结，且大小不超过6厘米。

N3 表示淋巴结受累程度更严重。N3a 表示淋巴结受累面积大于 6 厘米。N3b 涉及多个淋巴结或癌症已从淋巴结扩散至附近组织的任何淋巴结。

问你的医生的问题

肿瘤是否已经扩散至唾液腺以外的附近组织或神经？

病理报告中是否提到高级别转化？

是否切除了淋巴结并且其中含有癌症？

根据我的诊断，有哪些治疗方案？

在决定治疗之前，我是否需要进行额外的测试，例如影像学或基因研究？